Kraniopharyngeome

Die histologisch benignen, langsam wachsenden Kraniopharyngiome gehen von Plattenepithelresten in der Zona intermedia der Hypophyse, von Rudimenten der Rathke-Tasche aus. Sie liegen meist supra- und intrasellaer, selten nur supra- bzw. nur itnrasellaer. Innerhalb des Tumors finden sich haeufig gekammerte, cholesterinhaltige Zysten. Ausgedehntere Kraniopharyngiome kِnnen in den 3. Ventrikel. z.T. mit Foramen-Monroi-Blockade, und auch in die Seitenventrikel vorwachsen. Haeufig kommt es zu Verkalkungen.

Klinik

Haeufiges Initialsymptom sind Visusstِrungen und Gesichtsfeldausfaelle; hinzu kommen endokrine Ausfallserscheinungen wie Minderwuchs, Pubertas tarda, Diabetes insipidus, Zeichen intrakranieller Drucksteigerung bei vorhandener Foramen-Monroi-Blockade und meningitische Zeichen bei Austritt cholesterinhaltiger Zysteninhaltes in den Subarachnoidalraum. 

Therapie

 Versuch einer operativen Tumorentfernung (z.T. transsphenoidal, z.T. transkraniell); bei kompletter Tumorentfernung ist eine Dauerheilung mِglich. Allerdings ist die radikale Exstirpation aufgrund der oft grossen Ausdehnung und schlechten Abgrenzbarkeit dieser Prozesse nicht selten problematisch und risikoreich.
Zur Behandlung einer Liquorabflussstoeِrung bei Foramen-Monroi-Blockade kann die Anlage eines Ventils (y-Drainage) nِtig werden. Durch Zystenpunktion und Drainage über ein Reservoir kann eine Entlastung vorgenommen werden.
Mit stereotaktischen Instillation radioaktiven Materials in Kraniopharyngiomzysten laesst sich die davon ausgehende Raumforderung oft günstig beeinflussen. Mehrere Autoren zufolge wird durch zusaetzliche Strahlentherapie die ـberlebensrate erhِht.
Da sich die endokrinen Stِrungen durch Kraniopharyngiomentfernung haeufig zurückbilden, gegebenenfalls Substitutionstherapie.